Всеукраїнська громадська організація
« Асоціація хворих на хронічний мієлолейкоз «Осанна»

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) занимает третье место среди всех лейкозов. На его долю приходится около 20% случаев рака крови. Причины возникновения ХМЛ неизвестны, за исключением взаимосвязи заболевания с воздействием ионизирующей радиации. В небольшом количестве транскрипт Bcr-Abl может обнаруживаться в крови здоровых людей.

Филадельфийская хромосома (Рh'-хромосома) - цитогенетическая аномалия, характеризующаяся нарушением в локусе 22q11. Чаще всего она обнаруживается в виде реципрокной транслокации t(9;22)(q34;q11), но может быть представлена и делецией. Впервые данное нарушение кариотипа было описано при хроническом миелолейкозе (ХМЛ) Nowell и Hungerford в 1960 году. Результатом этой транслокации является возникновение двух новых генов: гена BCR-ABL на 22 (Ph)-хромосоме и гена ABL-BCR на производной от хромосомы 9.

8 октября в Москве прошла международная конференция «ХМЛ: принять решение», на которой были рассмотрены вопросы современных алгоритмов лечения хронического миелоидного лейкоза (ХМЛ). В конференции приняли участие ведущие гематологи России, Италии, США и Австралии. Поводом для ее проведения послужили последние данные о возможности успешного лечения пациентов, страдающих ХМЛ, препаратом Тасигна (нилотиниб).

Результати роботи свідчать про необхідність проведення комплексу імуногенетичних, цитогенетичних і молекулярно-генетичних досліджень у хворих на онкогематологічну патологію з метою виявлення генетичних маркерів захворювання, що необхідно для диференціальної діагностики і прогнозування перебігу лейкемічного процесу, а також індивідуалізованого підходу до призначення адекватної поліхіміотерапії. Ключові слова: пухлина, клінічний перебіг, трансплантація, стовбурова кровотворна клітина, НLA-типування, молекулярні маркери.

При хроническом миелолейкозе (ХМЛ) опухолевые клетки характеризуются наличием филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы), образующейся при транслокации между длинными плечами хромосом 9 и 22. В результате образуется новый ген – BCR-ABL, который кодирует активный протеин – тирозин-киназу, играющую важную роль в патогенезе ХМЛ. Препарат иматиниб (imatinib) – относительно специфический ингибитор BCR-ABL тирозин-киназы. Он оказался более эффективен в качестве терапии первой линии хронической фазы ХМЛ, чем препараты, которые ранее считались стандартом лечения ХМЛ: интерферон-альфа + цитарабин.

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – клоновое заболевание из гемопоэтической стволовой клетки, в которой реципрокная транслокация образует Филадельфийскую хромосому и новый фузионный ген BCR-ABL. Этот химерический ген транслируется в протеин р210, играющий важную роль в патогенезе ХМЛ. Лечение ХМЛ в хронической фазе стало значительно эффективнее благодаря применению иматиниба, который подавляет активность р210, замедляя тем самым пролиферацию опухолевых клеток.

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) в фазе стабильности характеризуется массивной экспансией клеток миелоидного ряда, сохраняющих способность к дифференциации и контролю с помощью цитостатиков и миелоксана (милераном), гидроксимочевины (гидреа) и интерферонов a (реаферон, реальдирон, интрон, велферон, роферон и др.).